血友病是怎么回事

血友病是怎么回事

　　細心的父母有時會發(fā)現(xiàn)，部分的小兒出生后時常有自發(fā)出血，或輕度碰傷，重度出血的現(xiàn)象，這種情況臨床常常懷疑是得了血友病?！?/P>

　　原來血友病病兒體內(nèi)缺少一種血液凝固因子―抗血友病球旦白。當輕度缺乏時，常表現(xiàn)為在注射、針刺或小手術(shù)后傷口滲血不止，病情重的則經(jīng)常自發(fā)性的反復(fù)出現(xiàn)皮膚烏青塊，甚至肌肉、關(guān)節(jié)腔的深部出血。一旦腦出血時可危及生命。　

　　血友病是遺傳性疾病。血友病有三種類型，在我國發(fā)生率最高的是血友病甲型。又稱第VIII因子缺乏癥。。血友病甲型都有家族史，它的遺傳基因位于母親的X染色體上，為伴性隱性遺傳。女性常為攜帶者。由于母親有另一條正常的X染色體，所以“掩蓋”了它的致病作用，而不致于病。但當這條有致病基因的X染色體傳到了兒子身上，因為兒子另一條性染色體是Y，無法起到“遮蓋”作用，于是就會發(fā)病。　

　　若父親正常，母親是血友病基因攜帶者，患兒的發(fā)病概率25%。，因此有血友病家族史的夫妻，如果要生育的話，應(yīng)在懷孕初期作胎兒性別鑒定，只能留女棄男。

(責(zé)任編輯:暖暖的陽光)