ANCA相關(guān)性腎炎是怎么回事

ANCA相關(guān)性腎炎是怎么回事

ANCA相關(guān)性腎炎是怎么回事


  ANCA相關(guān)性腎炎也稱原發(fā)性急進(jìn)性腎炎、第三型微血管炎腎炎、亦稱微量免疫球蛋白微量型,目前臨床已將其歸入原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎的腎損害的范疇?!?/P>

  已知ANCA是一類對中性粒細(xì)胞嗜天青顆粒和單核粒細(xì)胞溶酶體成分的抗體。其二種分布形式為:抗體均勻分布于胞漿中,國際上命名為C-ANCA,其靶抗原為蛋白酶3;抗體位于環(huán)核分布的,稱為P- 
  ANCA,其靶抗原為髓過氧化物酶?!?/P>

  目前認(rèn)為:前驅(qū)感染誘導(dǎo)和激活中性粒細(xì)胞出現(xiàn)氧化爆炸從而釋放有害的氧自由基,同時細(xì)胞脫顆粒釋放具有溶解作用的酶類,另外ANCA還影響了中性粒細(xì)胞三磷酸肌醇的生成,其結(jié)果是共同造成了血管的損傷。 

  ANCA相關(guān)性腎炎的發(fā)生,雖然免疫病理檢查無明顯的異?;騼H有微量免疫球蛋白,但本病對免疫抑制劑反應(yīng)良好、臨床血漿置換療效顯著,都強(qiáng)烈提示本病為免疫性疾病。目前認(rèn)為:本病的發(fā)生是前驅(qū)感染促使中性粒細(xì)胞的髓過氧化物酶的釋放,最終才導(dǎo)致了體液和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的反應(yīng)?!?/P>

  人體的腎臟是本病最常見的受累部位,典型改變?yōu)楣?jié)段性壞死性腎小球腎炎常伴新月體的形成,腎活組織免疫檢查雖無異常發(fā)現(xiàn),但血清中存在抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體卻是本病最具特征的佐證?!?/P>

  復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 副主任醫(yī)師



(責(zé)任編輯:暖暖的陽光)